sources: beatscad, recommandations du document de synthèse 2018 de la Société Européenne de Cardiologie – groupe de travail SCAD
- Dysplasie fibromusculaire
- Symptômes de la FMD/DFM
- Traitements de la FMD/DFM
- SCAD et FMD
- Le syndrome d’Ehlers-Danlos et de Marfan
- L’insuffisance cardiaque
Chez certaines personnes il y a des maladies sous-jacentes ou associées. Il y a notamment la Dysplasie Fibro-Musculaire (FMD/DFM) et des pathologies rares des tissus conjonctifs: les syndromes d’Ehlers Danlos et de Marfan.
Des troubles du tissu conjonctif plus courants, tels que l’hypermobilité, ont également été trouvés chez les patients atteints de la SCAD. Au lieu d’hypermobilité on parle parfois d’hyperlaxité articulaire. C’est la même chose. L’hyperlaxité se remarque généralement depuis l’enfance.
Des recherches sont en cours pour trouver des liens spécifiques ou directs entre la SCAD et ces maladies. Ces liens ne sont pas encore connues. Donc, on ne peut pas dire que ces maladies causent une SCAD. D’autre part, la SCAD n’est pas la cause de ces maladies.
Toutes les patientes diagnostiquées avec une SCAD n’ont pas ces maladies associées. Une SCAD ne signifie donc pas nécessairement que vous aurez l’une des conditions ci-dessous.
La société Européenne de Cardiologie (ESC-SCAD, 2018) recommande un scanner, si vous avez reçu le diagnostic de la SCAD. Ce scanner examine les vaisseaux sanguins de la tête à la hanche. Ceci permet de rechercher des anomalies d’autres artères du corps.
Il est important de réaliser que des anomalies importantes dans d’autres artères, qui nécessitent un traitement ou une surveillance spécifiques, sont inhabituelles.
Donc, ces anomalies, même s’il y a des irrégularités ou des petits défauts ailleurs, sont généralement bénignes. Elles ne mènent pas à des ruptures. Le risque zéro n’existe pas, mais il est important de le savoir.
Actuellement on recommande seulement des tests génétiques si la patiente présente des caractéristiques cliniques de troubles héréditaires du tissu conjonctif.
Dysplasie fibromusculaire
La dysplasie fibromusculaire artérielle (DFM/FMD) est parfois aussi appelée fibrodysplasie artérielle. Chez les patients atteints de SCAD, la FMD/DFM a rarement une importance clinique. Dans la plupart des cas, ce n’est pas un sujet de préoccupation, mais il est recommandé de faire un bilan après une SCAD. Comme c’est une maladie qui va assez souvent ensemble avec la SCAD, nous avons consacré une page spécifique à ce sujet.
Le syndrome d’Ehlers-Danlos et de Marfan
Les syndromes d’Ehlers-Danlos et de Marfan sont des maladies génétiques rares, qui généralement se détectent déjà pendant l’enfance.
L’évolution de la maladie d’Ehlers-Danlos est caractérisée par la répétition d’accidents artériels et digestifs spontanés tout au long de la vie. La rupture artérielle spontanée n’est pas la complication la plus fréquente, mais la plus redoutée du syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire.
Le syndrome de Marfan est caractérisé par l’atteinte d’un ou plusieurs organes. Il peut notamment provoquer des troubles squelettiques (grande taille, scoliose), ophtalmologiques (ectopie du cristallin), cardiaques (dilatation de l’aorte).
L’insuffisance cardiaque
Chez la plupart des survivants de SCAD, la lésion du muscle cardiaque suite à une crise cardiaque SCAD est faible. C’est pourquoi généralement, une insuffisance cardiaque n’est pas attendue. Tout de même, chez quelques patients, la lésion est plus importante. Alors, certains de ces patients peuvent présenter des symptômes d’insuffisance cardiaque.
Sur le site Européen de l’insuffisance cardiaque, heartfailure matters vous trouvez beaucoup d’informations.
liens:
- Pour les patientes FMD (et leurs médecins): il y a un excellent site web Belge traduit en plusieurs langues
- Plutôt pour les médecins: Premier consensus international sur le diagnostic et la prise en charge des FMD
- Site pour les patientes souffrant d’Ehlers Danlos
- Deux sites pour syndrome de Marfan: marfan.fr et assomarfans