Dysplasie FibroMusculaire (DFM)

La DFM ou dysplasie fibro-musculaire une maladie vasculaire sous-diagnostiquée dans la population générale. On la trouve fréquemment chez les personnes qui ont subi une SCAD. La dysplasie fibromusculaire est parfois également appelé fibrodysplasie musculaire.

Dans ce chapitre vous pouvez lire ce qu’est la DFM. Mais aussi vers quel centre de la DFM vous tourner.

La DFM : qu’est-ce que c’est ?

La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une maladie vasculaire rare qui atteint au moins la moitié des patientes ayant subi une SCAD. La DFM et la SCAD sont des maladies rares. Mais elles sont beaucoup plus courantes que les chercheurs ne le pensaient à l’origine.

La DFM est plus fréquente chez les femmes : environ 80 à 90% des personnes qui ont une DFM sont des femmes et 10 à 20% sont des hommes.

asymptomatique

Généralement, la DFM ne donne aucun signe perceptible. Alors on dit qu’elle est asymptomatique. Souvent, les médecins la découvrent alors par hasard au cours d’un bilan de santé.

malformations de la paroi artérielle

La dysplasie fibromusculaire artérielle (DFM) ou fibrodysplasie artérielle est une malformation (anomalie) de la paroi de certaines artères. Elle affecte notamment les artères de taille moyenne. La DFM peut entrainer à certains endroits d’une artère:

  • des rétrécissements (sténoses). Le sang doit passer alors par un diamètre plus étroit.
  • Plus rarement, elle peut mener à des dilatations (anévrysmes). L’artère est distendue à ces endroits.
  • Parfois il y a une déchirure de la paroi (dissection artérielle).

En conséquence, ces malformations peuvent parfois réduire le flux sanguin et affecter la fonction des organes. La maladie atteint principalement les artères du rein et celles du cou, qui irriguent le cerveau.

A savoir : Nous pouvons avoir eu une SCAD et avoir ailleurs dans notre corps une ou plusieurs dysplasies, sans jamais avoir des problèmes. C’est le cas de la plupart des personnes qui ont eu une SCAD.

Inversement, les personnes atteintes de DFM (par exemple avec une DFM des reins et/ou des artères du cou) ont très peu de risque de subir une SCAD. C’est pourquoi les artères du cœur ne sont généralement pas analysées lors d’une scanner.

analyse approfondie de la DFM après la SCAD

Une analyse approfondie de la DFM des personnes qui ont eu une SCAD est recommandée.

Elle permet de découvrir des anomalies, qui doivent être traitées. Heureusement, dans la plupart des cas, il n’est pas nécessaire d’opérer. De même que dans la majorité des cas, la DFM est stable ou ne progresse que lentement. C’est rassurant pour les patientes : en général elles sont suivies une fois par an. Chez un petit nombre de patientes, il y a des malformations qui risquent de provoquer des dissections artérielles. L’équipe médicale peut alors les traiter à temps pour éviter des dissections spontanées.

attention à l’hypertension

Une grosse hypertension artérielle soudaine peut être signe de problème. Il est donc important de surveiller et de gérer sa tension ou son hypertension autant que possible.

Les causes de la DFM ne sont pas encore claires

Comme pour la SCAD, les causes sont inconnues, mais on y travaille. La recherche et les ressources évoluent constamment. On pense que les hormones féminines, la génétique et les traumatismes aux parois des artères peuvent jouer un rôle.

La Cleveland Clinic dit qu’environ 7 à 11% des cas sont héréditaires. En conséquence, beaucoup de patients chez qui on a diagnostiqué une DFM, se posent la question si leur famille proche devrait avoir des analyses approfondies. L’équipe médicale recherche uniquement si vos membres de famille ont des symptômes clairs qui pourraient évoquer une DFM, par exemple une hypertension. Sinon, on considère qu’il n’est pas nécessaire, de rechercher une DFM chez les autres membres de la famille.

Évolution de la DFM : généralement plutôt stable

Généralement, la DFM ne semble pas progresser rapidement. Les grands spécialistes en DFM, Dr Gornik et Dr Persu, insistent sur l’importance de faire un scan du bassin pelvien jusqu’à la tête. Les patients ayant souffert d’un SCAD devraient bénéficier au moins une fois d’un examen d’imagerie (angioscanner ou angio-IRM) portant sur l’ensemble du réseau vasculaire afin de mettre en évidence des lésions de DFM ou autres anomalies artérielles éventuelles.

Tout de même, chez tout patient atteint de DFM, un suivi annuel est recommandé, de préférence dans un centre spécialisé.

Types de DFM

Le groupe de travail de la Société européenne de cardiologie indique que la DFM comprend deux sous-types.

  • Dans la DFM (uni)focale, les artères présentent des lésions (dommages) sur des endroits distinctes ou une sténose tubulaire (rétrécissement). L’artère ressemble alors plutôt à une “queue de radis”.
  • Chez les patientes atteintes de DFM multi-focale, les lésions dans une artère sont multiples avec des zones d’élargissement et de rétrécissement alternés. Par conséquent, l’artère a l’aspect d’une «chaîne de perles».

Symptômes de la DFM

La plupart des survivantes de la SCAD atteintes de DFM ne présentent aucun symptôme. Elles ne nécessitent aucun traitement ni imagerie de suivi. Un très petit nombre de patients atteints de SCAD et de DFM seront symptomatiques. Dans la plupart des cas, on n’a pas besoin de s’inquiéter.

Ces rares symptômes comprennent:

Si on a une DFM dans les artères carotides ou vertébrales, on peut avoir :

  • des maux de tête, y compris migraines
  • des douleurs au cou et des étourdissements
  • un bruit de souffle ou des pulsations dans les oreilles

Mais il faut savoir que ces symptômes sont courants chez beaucoup de personnes. Donc, dans la plupart des cas, la DFM n’est pas la cause.

La DFM dans les artères des reins entraîne souvent une pression artérielle élevée et / ou une mauvaise fonction rénale. Cependant ce n’est pas toujours le cas.

Les deux artères mésentériques sont des branches de l’aorte abdominale. Elles ont pour fonction d’apporter du sang oxygéné aux organes du bas-ventre. Ces artères peuvent provoquer des douleurs abdominales après avoir mangé et une perte de poids (ce qui est très rare).

Explications 2021 par Dr Persu de vive voix

Voici les explications de la DFM par professeur Persu. Pr. Alexandre Persu est chef de cardiologie au CHU Saint-Luc à Bruxelles, Belgique. Il est membre de la Société Européenne de Cardiologie où il coordonne le registre européen/international de la dysplasie fibromusculaire (FEIRI).

FMDSA Virtual Conference December 2021
Qu’est-ce que la dysplasie fibromusculaire? Par Dr. Alexandre Persu.

Comment est-ce qu’on fait le diagnostic de la DFM ?

La DFM peut être détectée lors d’une radiographie ou d’un scanner pour un autre problème. On peut également la déceler avec des techniques de l’imagerie.

Ces techniques de visualisation avancées sont très détaillées. Elles peuvent rendre visibles des vaisseaux sanguins qui ne le sont pas sur des radiographies standards. Ainsi, elles peuvent confirmer le diagnostic. Ces méthodes sont:

  • l’angiographie
  • la résonance magnétique: ARM (angiographie par résonance magnétique), également appelé angio-IRM.
  • le CT-scan, appelé aussi CTA (angiographie par tomodensitométrie) la visualisation des vaisseaux sanguins en 3 dimensions.

L’ARM et le CT-scan sont des méthodes non-invasives. Attention, si vous êtes enceinte ou croyez l’être. Dans ce cas, vous devez au préalable en aviser la personne qui vous passe ce genre d’examens.

Pour toute personne ayant eu une SCAD, la Société Européenne de Cardiologie recommande de faire un examen d’imagerie (angioscanner ou angio-IRM). Cet examen porte sur l’ensemble du réseau vasculaire.

Cet examen peut détecter d’éventuelles lésions dû à la DFM ou d’autres affections. Cela permet de traiter ou de prévenir des problèmes graves. Par exemple, il est important de traiter l’hypertension, non seulement pour le cœur, mais aussi pour nos reins et l’ensemble artériel de notre corps. L’examen peut aussi prévenir des AIT

Traitement de la DFM

Chez la plupart des survivants de la SCAD, la DFM ne nécessite ni imagerie de suivi ni traitement spécifique. Si vous n’aviez pas eu votre SCAD, la DFM n’aurait probablement été découverte. Un très petit nombre de patients SCAD ont besoin d’une imagerie de surveillance. Par exemple pour les petites poches artérielles, appelés anévrismes.

Comme pour la SCAD, cela veut dire que le suivi doit être adapté à chaque patient en fonction de la nature, de l’étendue et de la gravité des lésions artérielles. Beaucoup d’entre nous reçoivent déjà des anti-agrégants plaquettaires. Ce sont des médicaments qui fluidifient le sang, par exemple l’aspirine. Ils agissent sur les plaquettes et diminuent leur fonction d’agrégation et de formation de caillot (aussi appelé thrombus).

Si vous souffrez d’une hypertension artérielle, vous devrez peut-être prendre des médicaments contre l’hypertension. Chez très peu de patients atteints de DFM rénale cela ne suffit pas. Dans ces cas, un traitement spécifique de l’artère peut être nécessaire. Dans le contexte de SCAD avec DFM, c’est extrêmement rare.

Si vous avez des maux de tête fréquents, en particulier des migraines, votre médecin peut vous prescrire des médicaments spécifiques. Les médicaments vasoconstricteurs sont à éviter.

Arrêtez de fumer !

Si ce n’est pas encore le cas, arrêtez de fumer ! Dans le cas de la SCAD et de la FMD, le tabac peut empirer notre situation. Si vous sentez que vous ne parvenez pas à arrêter seul de fumer, faites-vous aider par des professionnels de santé. Regardez sur la page d’AMELI . Aussi vous pouvez avoir des consultations avec un tabacologue dans le cadre de la réadaptation cardiaque. De toute façon, la réadaptation cardiaque est généralement très bien pour mieux récupérer de la SCAD.

SCAD et DFM

Il est assez difficile de dire combien de personnes ayant eu une SCAD, sont également atteintes de DFM car les différentes études n’utilisent pas toujours les mêmes méthodes de dépistage et parfois le nombre de patients est réduit. Dans la plupart des études, au moins 50% des patients ont été dépistés. La DFM peut être plus fréquente chez les patients atteints de SCAD avec des artères coronaires plus tortueuses (avec des courbes).

La recherche

Comme dans toute domaine scientifique, il y a des réseaux internationaux pour la DFM comme pour la SCAD. Il y a un groupement international de chercheurs en génétique de la DFM qui comprend des collaborations en France, en Belgique, aux Etats Unis et en Australie. La DFM est vu comme une maladie rare dans ses manifestations. Donc il est d’autant plus important de travailler au niveau international. Ainsi, on peut rassembler les données pour avoir des grandes cohortes (groupes) de patients. Car, bien sûr, les recherches sur des grands groupes donnent des résultats plus intéressants.

Au niveau Européen il y a des réseaux de recherche où les chercheurs de divers pays travaillent ensemble: Pour la DFM, les recherches, la Société Européenne d’Hypertension (ESH) soutient les recherches dans ce domaine. Récemment un document important a été co-publié par des chercheurs internationaux de la Society for Vascular Medicine (Etats-Unis) et de la European Society of Hypertension pour mieux faire connaître la DFM : le premier document de consensus international sur le diagnostic et la prise en charge de la DMF.

Ceci aidera les médecins des hôpitaux à mieux comprendre, diagnostiquer et traiter les patients avec la dysplasie fibro-musculaire. Madame Dr Heather Gornik (USA) et le Dr Alexandre Persu (Belgique) étaient les coprésidents de ce document de consensus.

Des représentantes de groupes de patients sont également co-auteurs. Ainsi, il y a Pam Mace de la Fibromuscular Dysplasia Society of America ( FMDSA), mais aussi Cathlin Jamison de l’Association belge de patients atteints de Dysplasie Fibromusculaire/(FMD-Be). Cela veut dire que l’expertise pouvant être apportée par des patients, est reconnue.

Au niveau de la Société de Cardiologie Européenne (ESC) il y a des groupes de travail spécifiques pour la SCAD et la FMD.

Le réseau VASCERN ne fait pas directement partie de la recherche, mais est important pour fournir des données. Il s’agit d’un réseau de Centres de Référence au niveau Européen, pour des maladies vasculaires rares et complexes.

Comme pour la SCAD, il y a aussi un grand régistre Européen et international pour la FMD. Ce régistre s’appelle FEIRI et est coordonné par le Prof. Alexandre Persu. Ce régistre a le soutien de la Société Européenne d’Hypertension (ESH) et de la Société Européenne de Médecine Vasculaire (ESVM).

Au niveau national, il y a en Belgique le projet BEL-FMD. Ce projet de recherche s’inscrit dans la perspective plus large de FEIRI. ), coordonnés par le Prof. Alexandre Persu (Cliniques Universitaires, Université Catholique de Louvain), .

La recherche génétique vous intéresse? N’hésitez pas à voir sur Youtube, les explications sur la DFM et la génétique par Dr Bouatia-Naji:

Comment mon héritage génétique peut-il déterminer la santé de mes artères ?

Les Centres pour la DFM

En France il y a les centres de référence et les centres de compétence. Ils fonctionnent de manière semblable. C’est un endroit où les personnes sont convoqués pour une journée par rapport à leur FMD. Elles sont alors analysées et, selon leurs besoins et affections, font alors d’autres visites de spécialistes ou d’autres professionnels le même jour. Il y a des cardiologues, des néphrologues (spécialistes des reins), des neurologues, des gynécologues, des psychologues, des diététiciens, etc.

DFM.be un site et groupe multilingue sur la DFM

Vous trouverez aussi beaucoup d’informations sur la DFM sur ce site. C’est un site remarquable avec beaucoup d’informations pour les patients dans beaucoup de langues.

FAVA-multi en France

https://favamulti.fr/base-documentaire/base-documentaire-2-Fava Multi est une filière santé de maladies rares, notamment les maladies vasculaires rares avec une atteinte multisystémique, telle que la FMD (Dysplasie Fibro-Musculaire, DFM), le syndrome d’Ehlers-Danloss ou le syndrome de Marfan. Comme la SCAD est parfois lié à ces maladies vous pouvez prendre contact avec FAVA pour une aide psychologique téléphonique. Si c’est votre cas ou que vous voulez vous renseigner sur ces maladies, vous pouvez alors les consulter. Ils vous écoutent et font un accompagnement individualisé. Ils peuvent vous orienter en donnant des renseignements ou par exemple vous aider à trouver les soins psychologiques à proximité.